- Hemofilija: normalus gyvenimas yra įmanoma
- Kaip elgtis su hemofilija
- Ar galiu sportuoti?
Prieš šimtą metų, sergančių hemofilija
Hemofilija - reta, bet ši liga ženklas
retai gyvena iki trisdešimt metų. Šiandien šie žmonės turi galimybę gyventi beveik normalų gyvenimą. Tačiau šiuo metu, ūmus ir sergančių hemofilija kita problema - gauti savalaikį gydymą galimybės. Pagal statistiką, tik trisdešimt procentų pacientų turi prieigą prie šiuolaikinių gydymo metodų.
Kraujo kad sustoja
Įsivaizduokite, kad jūs netyčia sumažinti sau. Kraujas keletą minučių ir tada sustoja, krešulys susidaro - kamštis, kuris uždaro kraujo tekėjimą, sandarinimo žaizdą. Po kai jos metu jokių pėdsakų lieka. Jei pataikys, turite pagaminti mėlynę, kad išnyksta per savaitę.
Žmonėms, sergantiems hemofilija, visa tai vyksta kitaip. Jei žmogus hitai, jis suformavo didelį hematoma, kartais iki kelių dešimčių centimetrų skersmens. Atidaryti žaizda kraujuoja ilgą laiką.
Nepaisant plačiai įsitikinimu, kad žmonės, turintys hemofilija padidėjus kraujagyslių, jis neturi. Tai visi čia pažeidžiant varžtais kraują dėl savo cheminės sudėties. Siekiant suformuoti kraujo krešulys ir sustabdyti kraujavimą, kūnas turi thrombokinase kraujyje, kuris, sergančių hemofilija nepakanka. Todėl, jų kraujas neturi krešėti ilgai.
Kai ligos priežastis buvo mįslė gydytojams, bet jie dabar žinoma. Esmė genų defekto, dėl kurių organizme ir nėra pakankamai normaliam krešėjimo thrombokinase.
Yra dviejų tipų hemofilija, tačiau tas pats pasekmės. Ligos tipas (85% pacientų) reiškia, kad organizmas yra pažeistas baltymų gamyba "VIII faktoriaus». Hemofilija B tipo (15% atvejų) - pažeidžia baltymų gamybą "faktorius XI". Maždaug pusė pasaulio sergančių hemofilija turi sunkia ligos forma, kitiems jis turėjo daugiau ar mažiau vidutinio sunkumo. Rimtas hemofilija gali greitai baigtis mirtimi, jei per trumpą laiką ligonis nebus padėjo. Ji gali atsirasti spontaniškai pernelyg didelio kraujavimo, net negaudami PIN ar atvirą žaizdą. Laimei, daugeliu atvejų problema yra linkusios į gydymą.
Moterys - vežėjai hemofilija
Norėdami suprasti hemofilija šaknis būtina padaryti mažą ekskursiją į genetiką. Mes kiekvienas turi dvidešimt tris poras chromosomų. Kiekvienas genas yra atstovaujamos dviejų versijų iš jų - gavo iš tėvo ir motinos. Išimtis - sex chromosomos, nes moterys turi dvi chromosomas X, o vyrai - XY.
Hemofilija yra recesyvinis genas. Jei vienas genas yra ligonis, kita sveika, tada asmuo negaus ligos. Tačiau tai genas prikleplen prie X chromosomos, ir vyrų jis yra tik vienas, taip, kad jei genas serga, žmogus, šio geno šeimininkas bus serga hemofilijos. Moterims, padėtis yra kitokia: dvi X chromosomos, ir, jeigu yra vienas genas pacientui, kitas chromosoma, kuri daugeliu atvejų yra sveikas, apeis neigiamą šio geno, ir būtų, kad liga. Moteris taip pat gali būti sergančių hemofilija, tačiau šie atvejai yra labai reti.
Už hemofilija bandymo metu vaisiaus vystymuisi
Mama yra iš hemofilijos geno vežėjai, ir jie dažnai ją perdavė savo sūnums. Jei mergaitė gimė, ji taip pat turi galimybę tapti hemofilijos geno vežėjas. Jei tėvas serga, jis eina į hemofilija geno dukromis, o ne sūnus. Suvokdama iš hemofilija pavojų, tėvai gali padaryti bandymas, kuriuo nustatomas geną daugiau kuriama vaikui.
Sąnariai - aukos hemofilija
Asmuo, kuris serga hemofilija visada kenčia sąnarius, ir spontaniškas kraujavimas atsiranda daugiausia kelių, kulkšnių, kuris galiausiai taps labai skausminga. Šių kraujo kenkia sąnarių audinių buvimą, kaulai tampa akytas, jos struktūra yra pažeistas, jie tampa trapūs, skaldytų jų mobilumą.
Taip pat įtakos raumenų, nes jie taip pat dažnai turi savaiminis kraujavimas, kuris veda į platų hematomos susidarymą. Raumenys metu taip pat tapo skausminga, silpnas, praranda savo tonusą.
Kai kraujavimas gali būti mirtinas, priklausomai nuo pažeistas organas. Pavyzdžiui, jei jis yra pradėtas smegenyse, ji yra būtina imtis priemonių, arba e, kad būtų išvengta nepataisomiems pasekmių. Tas pats gali būti pasakyta iš širdies, arba ploto arti jo. Laimei, su šiuolaikinių pasiekimų medicinoje atlaikyti net rimtą pasireiškimą hemofilija tampa lengviau. Tačiau bet chirurgijos operacijos tipas tapo labai problematiškas.